Μυελοΐνωση: Αιτίες, Συμπτώματα, Θεραπεία και Πρόληψη

Η μυελοΐνωση, είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλεί προοδευτική ουλοποίηση από δεσμίδες κολλαγόνου (ίνωση) του μυελού των οστών, οδηγώντας σε μη φυσιολογικό αριθμό κυττάρων αίματος και άλλες σοβαρές επιπλοκές.

Ορισμένα άτομα που πάσχουν από τη νόσο μπορεί να μην έχουν συμπτώματα ή να μην χρειάζονται άμεση θεραπεία.

Άλλοι παρουσιάζουν την επιθετική μορφή της νόσου και αναπτύσσουν σοβαρή αναιμία, ηπατική δυσλειτουργία και διόγκωση του σπλήνα.

Η μυελοΐνωση μπορεί να διαγνωστεί με εξετάσεις αίματος και βιοψία μυελού των οστών. Η μόνη γνωστή θεραπεία είναι η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Τύποι Μυελοΐνωσης

Η μυελοΐνωση ταξινομείται στα μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα, μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζεται από την υπερπαραγωγή τουλάχιστον ενός τύπου κυττάρων του αίματος.

Τα νοσήματα αυτά αποτελούν μία ομάδα κλωνικών κακοηθειών της μυελικής σειράς στις οποίες το αρχέγονο αιμοποιητικό κύτταρο οδηγείται σε υπερπλασία με αποτέλεσμα την αύξηση στο περιφερικό αίμα ενός τύπου κυττάρων του αίματος ή και συνδυασμού τους.

Η μυελοΐνωση δεν είναι τεχνικά “καρκίνος”, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε ορισμένους καρκίνους του αίματος, όπως η λευχαιμία.

Η μυελοΐνωση μπορεί επίσης να οφείλεται σε ορισμένους καρκίνους.

Η μυελοΐνωση είναι μια σύνθετη νόσος που μπορεί να ταξινομηθεί είτε ως πρωτοπαθής είτε ως δευτεροπαθής νεοπλασία.

• Η πρωτοπαθής μυελοΐνωση είναι μια μορφή της νόσου που αναπτύσσεται από μόνη της στο μυελό των οστών.
  Συχνά αναφέρεται ως πρωτοπαθής ιδιοπαθής μυελοΐνωση (ιδιοπαθής σημαίνει “άγνωστης προέλευσης”). Η πρωτοπαθής μυελοΐνωση είναι σπάνια νόσος με ετήσια επίπτωση 0,5-1,0 ανά 100.000 άτομα. Αφορά κυρίως μεγαλύτερης ηλικίας ασθενείς, με διάμεση ηλικία διάγνωσης περίπου τα 65 έτη και μόνο το 10% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 45 ετών.
• H δευτεροπαθής μυελοΐνωση είναι ο τύπος στον οποίο οι αλλοιώσεις στο μυελό των οστών προκαλούνται από άλλη ασθένεια ή πάθηση. Ως εκ τούτου, η μυελοΐνωση θεωρείται δευτερογενής σε σχέση με μια πρωτογενή αιτία. Η δευτεροπαθής μυελοΐνωση εμφανίζεται σε ασθενείς με αληθή πολυερυθραιμία (~10-20%) ή ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση (~2-6%) σε διάστημα 10-25 έτη από τη διάγνωση.

Συμπτώματα

Η μυελοΐνωση προκαλεί προοδευτική ανεπάρκεια του μυελού των οστών, μειώνοντας την ικανότητά του να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια ( τα οποία είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά του οξυγόνου στο σώμα και την απομάκρυνση των αποβλήτων από αυτό), λευκά αιμοσφαίρια ( τα οποία είναι υπεύθυνα για την άμυνα του ανοσοποιητικού συστήματος) και αιμοπετάλια ( τα οποία είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος).

Στην περίπτωση αυτή, τα αιμοποιητικά κύτταρα σε άλλα όργανα του σώματος αναγκάζονται να αναλάβουν δράση, επιβαρύνοντας υπερβολικά τα όργανα στα οποία βρίσκονται και προκαλώντας διόγκωσή τους.

Τα συνήθη συμπτώματα της μυελοΐνωσης μεταξύ άλλων είναι τα εξής:

• Κόπωση και αδυναμία
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Χλωμάδα που υποδεικνύει πρόβλημα υγείας
• Πρήξιμο στην κοιλιά και ευαισθησία
• Πόνος στα οστά
• Εύκολοι μώλωπες και αιμορραγία
• Απώλεια όρεξης και βάρους
• Αυξημένος κίνδυνος λοίμωξης, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονίας
• Οζίδια στο δέρμα
• Ποδάγρα

Το 20% των ατόμων με μυελοΐνωση δεν θα παρουσιάσει συμπτώματα. Όσοι παρουσιάζουν συμπτώματα μπορεί να εμφανίσουν αναιμία (χαμηλά ερυθρά αιμοσφαίρια), λευκοπενία (χαμηλά λευκά αιμοσφαίρια), θρομβοπενία (χαμηλά αιμοπετάλια), σπληνομεγαλία (διογκωμένος σπλήνας) και ηπατομεγαλία (διογκωμένο ήπαρ).

Σπληνομεγαλία υπάρχει σε ποσοστό άνω του 80% κατά τη διάγνωση, ενώ περίπου το 35- 40% των ασθενών στη πορεία θα εμφανίσει μαζική σπληνομεγαλία, με επέκταση στην αριστερή λαγόνια περιοχή.

Επιπλοκές

Καθώς η νόσος εξελίσσεται και αρχίζει να προσβάλλει διάφορα όργανα, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, μεταξύ των οποίων:

• Αιμορραγικές επιπλοκές,  μεταξύ των οποίων και οι κιρσοί οισοφάγου

• Σχηματισμός όγκων εκτός του μυελού των οστών
• Πυλαία υπέρταση με ασκίτη και κιρσούς οισοφάγου αναπτύσσεται στο ~10% των ασθενών με κύρια επιπλοκή τη γαστρεντερική αιμορραγία. Η πυλαία υπέρταση σε συνδυασμό με την μαζική σπληνομεγαλία προδιαθέτουν σε σπληνικό έμφρακτο, που εμφανίζεται συνήθως με οξύ άλγος στη περιοχή του σπληνός, με αντανάκλαση στον αριστερό ώμο με ή χωρίς ναυτία και πυρετό
• Οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ)

Παθογένεση

Το κύριο χαρακτηριστικό της μυελοΐνωσης είναι οι σοβαρές αλλοιώσεις του μυελού των οστών οι οποίες εμφανίζονται ταυτόχρονα με τον πολλαπλασιασμό των αιμοποιητικών κυτταρικών σειρών.

Οι ουσίες που εκλύονται από τα κύτταρα του μυελού όπως τα μεγακαρυοκύτταρα, τα μονοκύτταρα, και τα μακροφάγα και οι οποίες ονομάζονται κυτταροκίνες , προκαλούν αύξηση της παραγωγής νέων αγγείων, δικτυωτών ινών και κολλαγόνου κάτι που έχει ως αποτέλεσμα την προοδευτική ίνωση του μυελού.

Έτσι, ο μυελός υποβαθμίζεται ως όργανο αιμοποίησης και παρατηρείται ανάπτυξη εξωμυελικής αιμοποίησης κυρίως στο σπλήνα και στο ήπαρ.

Καθοριστικό ρόλο στη μυελοΐνωση παίζει η απορρύθμιση της μοριακής οδού JAK/STAT, που οφείλεται κατεξοχήν στη μετάλλαξη JAKV617F και ανευρίσκεται στο 40-50% των ασθενών.

Η μετάλλαξη αυτή απαντάται επίσης στη χρόνια φάση της αληθούς πολυερυθραιμίας και της ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης.

Συνήθως οι ασθενείς με τη μετάλλαξη είναι μεγαλύτερης ηλικίας, έχουν μεγαλύτερο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και είναι επιρρεπείς σε θρομβώσεις. 

Παράγοντες κινδύνου

Γνωστοί παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται τόσο με την πρωτοπαθή όσο και με τη δευτεροπαθή μυελοΐνωση, είναι μεταξύ άλλων οι εξής:

• Οικογενειακό ιστορικό μυελοϋπερπλαστικής νόσου
• Η μεγάλη ηλικία
• Ορισμένες αυτοάνοσες παθήσεις, και ιδιαίτερα η νόσος του Crohn

Η δευτεροπαθής μυελοΐνωση συνδέεται επιπλέον με άλλες ασθένειες ή καταστάσεις που επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα το μυελό των οστών, όπως με:

• Μεταστατικούς καρκίνους

• Αληθή πολυκυτταραιμία
• Λέμφωμα Hodgkin και non Hodgkin
• Πολλαπλούν Μυέλωμα
• Οξεία Λευχαιμία
• Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

• Έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες, όπως βενζόλιο ή πετρέλαιο
• Έκθεση σε ακτινοβολία

Διάγνωση

Η διάγνωση θα ξεκινήσει συνήθως με μια αξιολόγηση του ιατρικού ιστορικού του ασθενούς (συμπεριλαμβανομένων των παραγόντων κινδύνου) και μια φυσική εξέταση για να ελεγχθεί αν υπάρχει διόγκωση του ήπατος ή του σπλήνα ή μη φυσιολογικοί δερματικοί όζοι.

Οι εξετάσεις αίματος και οι απεικονιστικές εξετάσεις θα είναι πιθανότατα τα επόμενα βήματα για τη διάγνωση της μυελοΐνωσης:

• Γενική εξέταση αίματος για να διαπιστωθεί εάν οι τιμές των κυττάρων του αίματος είναι υψηλές ή χαμηλές
• Επίχρισμα περιφερικού αίματος, για την ανεύρεση κύτταρων με ανώμαλο σχήμα
• Γενετικές εξετάσεις, για τον εντοπισμό χαρακτηριστικών γονιδιακών μεταλλάξεων

Η αναιμία αποτελεί μείζονα αιματολογική επιπλοκή της νόσου.

Εντοπίζεται σε ποσοστό > 60% κατά τη διάγνωση, ενώ το 1/3 περίπου των ασθενών εμφανίζει επίπεδα αιμοσφαιρίνης < 8g/dl.

Κατά τον έλεγχο των αιμοπεταλίων εντοπίζονται διαταραχές του αριθμού τους με θρομβοκυττάρωση στο 15-30% των ασθενών, η οποία στο 10% μπορεί να είναι εκσεσημασμένη με τιμή > 1Χ10⁶ /μl ή με θρομβοπενία και μάλιστα εξελισσόμενη λόγω της μυελικής ανεπάρκειας και του υπερσπληνισμού.

Η θρομβοπενία σε συνδυασμό με τη βλάβη της λειτουργικότητας των αιμοπεταλίων, αυξάνει τις αιμορραγικές επιπλοκές και επιδεινώνει την υπάρχουσα αναιμία.

Επίσης μπορεί να εντοπιστεί λευκοκυττάρωση με τιμές >11.000/μl ή λευκοπενία και ουδετεροπενία.

Οι απεικονιστικές εξετάσεις, όπως οι ακτινογραφίες, η αξονική τομογραφία (CT) ή η μαγνητική τομογραφία (MRI), μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό της διόγκωσης των οργάνων, της διάτασης των αγγείων ή της ανώμαλης σκλήρυνσης των οστών (οστεοσκλήρυνση) που είναι συνηθισμένα φαινόμενα στη μυελοΐνωση.

Η βιοψία μυελού των οστών χρησιμοποιείται συνήθως για τον εντοπισμό χαρακτηριστικών αλλαγών στο μυελό των οστών και για τη σταδιοποίηση της νόσου.

Περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας μακράς βελόνας στο κέντρο του οστού για την λήψη δείγματος μυελού των οστών.

Η βιοψία μυελού των οστών είναι μια μέτρια επεμβατική πράξη που μπορεί να πραγματοποιηθεί και εκτός νοσοκομείου με χρήση τοπικής αναισθησίας.

Διαφορική διάγνωση

Προκειμένου να γίνει σωστή διάγνωση, ο γιατρός θα πρέπει να αποκλείσει άλλες πιθανές αιτίες για τα συμπτώματα του ασθενούς.

Οι κυριότερες από αυτές είναι άλλες κλασικές χρόνιες μυελοϋπερπλαστικές νεοπλασίες, όπως:

• Χρόνια μυελογενής λευχαιμία
• Αληθής πολυκυτταραιμία (πολυερυθραιμία)
• Ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία (θρομβοκυττάρωση)
• Χρόνια ουδετεροφιλική λευχαιμία
• Χρόνια ηωσινοφιλική λευχαιμία

Η διάγνωση αυτών των ασθενειών δεν σημαίνει απαραίτητα ότι δεν συμμετέχει και η μυελοΐνωση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μυελοΐνωση μπορεί να είναι δευτεροπαθής σε σχέση με τη σχετιζόμενη νόσο, κυρίως με την αληθή πολυκυτταραιμία και την ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση.

Θεραπεία

Αυτή επικεντρώνεται κυρίως στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στη βελτίωση του αριθμού των κυττάρων του αίματος και στην πρόληψη των επιπλοκών της νόσου.

Η δυνητική θεραπεία της μυελοΐνωσης είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών/βλαστοκυττάρων.

Με μοναδική εξαίρεση λοιπόν την αλλογενή μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων, οι υπάρχουσες θεραπείες για τη πρωτοπαθή και τη δευτεροπαθή μυελοΐνωση, δεν προκαλούν αλλαγή της φυσικής πορείας της νόσου.

Συνεπώς, για το σχεδιασμό της θεραπευτικής αγωγής είναι αναγκαίος ο προσδιορισμός των παραγόντων που επηρεάζουν την επιβίωση του ασθενούς και η ενσωμάτωσή τους σε προγνωστικά μοντέλα.

Στα πιο πρόσφατα περιλαμβάνεται το διεθνές προγνωστικό σύστημα (IPSS) που διαμορφώθηκε το 2009, στο οποίο συμπεριλήφθηκαν 1054 ασθενείς με πρωτογενή μυελοΐνωση, οι οποίοι είχαν διάμεση επιβίωση 65 μήνες.

Επειδή όμως η μυελοΐνωση είναι μια εξελισσόμενη νόσος και νέοι παράγοντες κινδύνου αναδύονται στην πορεία, καθιερώθηκαν δυναμικά μοντέλα εκτίμησης του κινδύνου.

Σύμφωνα με αυτά τα μοντέλα, ο ασθενής μεταπίπτει σε μια υψηλότερη κατηγορία κάθε φορά που στην πορεία του ασθενούς προστίθεται ένας νέος δυσμενής παράγοντας.

Η καθυστέρηση ή η αποτροπή της εξέλιξης της μυελοΐνωσης σε οξεία λευχαιμία έχει τεράστια σημασία και η μόνη μέχρι στιγμής διαθέσιμη θεραπεία με την οποία μπορεί να επιτευχθεί κάτι τέτοιο, και η οποία μπορεί να επιτύχει ίαση της νόσου είναι η αλλογενής μεταμόσχευση.

Όμως σοβαρά υπόψη θα πρέπει να λαμβάνεται και η θνητότητα η οποία συνοδεύει τη μεταμόσχευση.

Κατά κανόνα εφαρμόζεται σε άτομα με αποδεκτή κατάσταση ικανότητας, με νόσο ενδιαμέσου-2 και υψηλού κινδύνου κατά DIPSS-plus.

Σύμφωνα με νεότερες συστάσεις οι ασθενείς ηλικίας <65 ετών και ενδιαμέσου-1 σταδίου, οι οποίοι εμφανίζουν ανθεκτική αναιμία εξαρτημένη από μεταγγίσεις ή ποσοστό κυκλοφορούντων βλαστών >2% ή δυσμενή κυτταρογενετικά ευρήματα όπως αυτά προσδιορίζονται στο DIPSS-plus ανήκουν στην κατηγορία που μπορεί να κάνει μεταμόσχευση.

Τα καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα της μεταμόσχευσης επιτυγχάνονται κατά τα πρώιμα στάδια της νόσου όταν ακόμα δεν έχει αναπτυχθεί μεγάλη ίνωση του μυελού, δεν έχει υπερφορτωθεί ο ασθενής με σίδηρο από τις μεταγγίσεις και δεν έχουν προστεθεί άλλες νοσηρές καταστάσεις.

Στην άλλη άκρη του θεραπευτικού φάσματος βρίσκονται οι ασθενείς χαμηλού κινδύνου, οι οποίοι μπορεί να απαιτούν απλά και μόνο ιατρική παρακολούθηση, χωρίς καν να λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή.

Σε ότι αφορά τη συμβατική θεραπεία, ιστορικά η κύρια ουσία που χρησιμοποιείται για τη μείωση της σπληνομεγαλίας και τη μείωση των αριθμού των λευκών και των αιμοπεταλίων είναι η υδροξυουρία, αλλά έχουν χρησιμοποιηθεί και άλλες αντινεοπλασματικές ουσίες όπως η κλαδριβίνη, η μελφαλάνη και η βουσουλφάνη.

Θεραπευτικά μπορεί να γίνει υποδόρια χορήγηση ερυθροποιητίνης. Αυτή μπορεί να είναι αποτελεσματική σε ασθενείς που δεν είναι εξαρτώμενοι από μεταγγίσεις και βρίσκονται στα πρώιμα στάδια της νόσου.

Η διάμεση διάρκεια ανταπόκρισης στη θεραπεία αυτή είναι μόνο 1 έτος, ενώ θα πρέπει να λαμβάνεται σοβαρά υπόψη ότι μπορεί να επιδεινώσει τη σπληνομεγαλία.

Η ιντερφερόνη και ιδίως η πεγκυλιωμένη μορφή αποτελεί μία ακόμα θεραπευτική αγωγή.

Η δραστικότητα της ουσίας έχει μελετηθεί κυρίως σε πρώιμα στάδια της νόσου και σε ασθενείς χαμηλού κινδύνου.

Με τη χρήση ιντερφερόνης εχει αναφερθεί μείωση της σπληνομεγαλίας, των λευκών και των αιμοπεταλίων, ενώ σε κάποιους ασθενείς υπήρξε βελτίωση της κυτταροβρίθειας και της αρχιτεκτονικής του μυελού.

Ιδιαίτερο πλεονέκτημα της συγκεκριμένης αγωγής αποτελεί η δυνατότητα χρησιμοποίησής της κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η αποτελεσματικότητα των ανδρογόνων αφορά κυρίως στην αναιμία και είναι συνήθως βραχυχρόνια.

Η δράση τους είναι πιο εμφανείς σε ασθενείς που βρίσκονται σε προχωρημένο στάδιο της νόσου ή έχουν δυσμενή καρυότυπο (χρωμοσώματα).

Παρόλα αυτά δε λείπουν και οι αναφορές σε μακροχρόνια δράση των ανδρογόνων. Πιο συνηθισμένο είναι το danazol (200-800 mg/ημέρα) για την αντιμετώπιση της αναιμίας.

Κύριες ανεπιθύμητες ενέργειες των ανδρογόνων είναι η ηπατοτοξικότητα και η αρρενοποίηση, ενώ δεν συνιστάται η χορήγησή τους σε ασθενείς με αυξημένο PSA ή με ιστορικό καρκίνου του προστάτη.

Η θαλιδομίδη, η λεναλιδομίδη και η πομαλιδομίδη ανήκουν στις ουσίες με ανοσοτροποποιητική δράση (IMiD).

Η κύρια δράση των ουσιών αυτών αφορά στην καταστολή του εκ νέου σχηματισμού αγγείων στο μυελό των οστών και στην καταστολή των κυτταροκινών. Στις διάφορες μελέτες υπάρχει ανταπόκριση της αναιμίας και της σπληνομεγαλίας, η οποία αυξάνεται σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη.

Η λεναλιδομίδη είναι μία IMiD 2ης γενιάς που ιδιαίτερα σε συνδυασμό με την πρεδνιζόνη φαίνεται να έχει καλύτερα αποτελέσμα από τη θαλιδομίδη και μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με αναιμία και κυτταρογενετική βλάβη del(5q).

Η πομαλιδομίδη είναι η νεότερη και ισχυρότερη από αυτές τις ουσίες. Οι κύριες παρενέργειες των IMiD είναι η νευροτοξικότητα, τα θρομβοαγγειακά επεισόδια και η μυελοτοξικότητα.

Οι αναστολείς JAK αποτελούν την πιο πρόσφατη εξέλιξη στη φαρμακευτική αντιμετώπιση της μυελοΐνωσης.

Οι περισσότεροι από αυτούς δεν είναι εκλεκτικοί αναστολείς για τη μετάλλαξη JAK V617F γεγονός που πιθανά εξηγεί τη διαφορετική απόκριση των ασθενών στις ουσίες αυτές καθώς και τις ανεπιθύμητες ενέργειές τους καθώς ως μη εκλεκτικοί αναστολείς αναστέλλουν και άλλες κινάσες.

Το ruxolitinib (Jakavi) που είναι η κυριότερη από αυτές τις ουσίες, έλαβε έγκριση το 2011 από το FDA για ασθενείς ενδιαμέσου και υψηλού κινδύνου με πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή μυελοΐνωση.

Η σπληνεκτομή ενδείκνυται όταν υπάρχει συμπτωματική πυλαία υπέρταση με ασκίτη και κιρσούς οισοφάγου η όταν υπάρχει ανθεκτική στη θεραπεία σπληνομεγαλία με σοβαρή καχεξία, και σοβαρό υπερσπληνισμό.

Η σπληνεκτομή εμφανίζει μεγάλη περιεγχειρητική θνητότητα (5-10%), ενώ η πλειοψηφία των ασθενών εμφανίζει σοβαρή μετεγχειρητική νοσηρότητα που αφορά θρομβωτικά επεισόδια ή αιμορραγίες, εκσεσημασμένη και ανεξέλεγκτη θρομβοκυττάρωση, λευκοκυττάρωση ή ηπατομεγαλία.

Η ακτινοθεραπεία είναι κατά κύριο λόγο ανακουφιστική καθώς αποσυμπιέζει διάφορες περιοχές εξωμυελικής αιμοποίησης όπως τις πλευρές, τους σπονδύλους, το περιτόναιο κτλ.

Η ακτινοβόληση του σπλήνα ως εναλλακτική επιλογή της σπληνεκτομής σε αδύναμους ασθενείς, προσφέρει παροδικά αποτελέσματα με σοβαρή τοξικότητα και βαριές παρατεταμένες κυτταρικές πενίες.

Αλλογενής μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών στην περίπτωση της μυελοΐνωσης ονομάζεται αλλογενής, καθώς απαιτείται η ύπαρξη συμβατού δότη.

Αρχικά επιχειρείται η καταστροφή του αιμοποιητικού συστήματος του ασθενούς με την χορήγηση μεγάλων δόσεων χημειοθεραπείας ή/και ακτινοβολίας.

Το μόσχευμα πρέπει να περιέχει ικανό αριθμό αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων, ώστε να μπορεί να αναγεννηθεί το αιμοποιητικό σύστημα.

Πηγή του μοσχεύματος μπορεί να είναι ο μυελός των οστών, το περιφερικό αίμα ή το αίμα του ομφαλίου λώρου.

Για την λήψη του μυελού γίνεται αναρρόφηση μυελού από τα οστά της λεκάνης του δότη και αυτό απαιτεί την βοήθεια αναισθησιολόγου και χειρουργικής αίθουσας.

Σήμερα η διαδικασία έχει απλοποιηθεί αφού είναι εφικτή η λήψη επαρκούς ποσότητας αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων από το περιφερικό αίμα του δότη.

Στην περίπτωση αυτή ο δότης λαμβάνει για 4-5 ημέρες ένα φάρμακο που ονομάζεται «αυξητικός παράγοντας των λευκών» και ακολούθως γίνεται η λήψη μικρής ποσότητας αίματος.

Η χορήγηση του μοσχεύματος χορηγείται στον ασθενή ενδοφλεβίως όπως ακριβώς γίνεται η μετάγγιση αίματος.

Τα αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα, που εμπεριέχονται στο μόσχευμα, σε σύντομο χρονικό διάστημα «ταξιδεύουν» στον μυελό των οστών του ασθενούς, όπου και εγκαθίστανται, πολλαπλασιάζονται με αποτέλεσμα την σταδιακή αναγέννηση του πάσχοντος αιμοποιητικού ιστού, ο οποίος στο μεγαλύτερο μέρος έχει ήδη καταστραφεί από την χορήγηση χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας.

Μετά από πάροδο λίγων ημερών αποκαθίστανται οι τιμές του αιματοκρίτη, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων ενώ για την πλήρη αναγέννηση του ανοσοποιητικού συστήματος χρειάζονται αρκετοί μήνες.

Για την αποφυγή απόρριψης του μοσχεύματος αλλά και άλλων επιπλοκών όπως η αποκαλούμενη «νόσο του μοσχεύματος έναντι ξενιστή» (GvHD) απαιτείται η χορήγηση ανοσοκατασταλτικής αγωγής για αρκετό διάστημα μετά την μεταμόσχευση αλλά και η καλή συμβατότητα μεταξύ ασθενούς και δότη.

Πρόγνωση

Με βάση τα τρέχοντα στοιχεία, ο μέσος χρόνος επιβίωσης για τα άτομα με μυελοΐνωση είναι 3,5 έως 5,5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης.

Αυτό δεν σημαίνει, ωστόσο, ότι οι άνθρωποι που διαγιγνώσκονται με μυελοΐνωση έχουν μόνο τρία έως πέντε χρόνια ζωής.

Πολλοί παράγοντες επηρεάζουν τον εκτιμώμενο χρόνο επιβίωσης των ατόμων με μυελοΐνωση.

Η διάγνωση πριν από τα 55 έτη, για παράδειγμα, αυξάνει τη διάμεση επιβίωση στα 11 έτη.

Ορισμένοι άνθρωποι ζουν ακόμη περισσότερο.

Μεταξύ των παραγόντων που μπορούν να αυξήσουν το προσδόκιμο επιβίωσης είναι οι εξής: 

• Ο ασθενής να είναι κάτω των 65 ετών τη στιγμή της διάγνωσης
• Τιμές αιμοσφαιρίνης πάνω από 10 g/dL
• Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων μικρότερος των 30,000 /mL

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων ( όπως η διόγκωση του σπλήνα, ο πυρετός, οι νυχτερινές εφιδρώσεις και η απώλεια βάρους) παίζει επίσης ρόλο στο προσδόκιμο επιβίωσης.

Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι οι λοιμώξεις (26-29%), η καρδιακή (7-15%) ή η ηπατική ανεπάρκεια (3-8%) και η πυλαία υπέρταση (6%).

Κακή εξέλιξη αποτελεί η μετάπτωση της νόσου σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, η οποία κυμαίνεται στις διάφορες μελέτες από 5% έως 30%.

Η ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία είναι φτωχή, τα αποτελέσματα απογοητευτικά και η διάμεση επιβίωση μικρότερη των 6 μηνών.

Γενικά όμως η πορεία της νόσου είναι περισσότερο σύνθετη και μεταβλητή από ό,τι των άλλων μυελοϋπερπλαστικών νεοπλασιών και υπάρχουν ασθενείς με επιβίωση πάνω από 15 έτη και άλλοι κάτω από 1,5 έτος.

Η συμβίωση με τη μυελοΐνωση

Η συμβίωση με οποιαδήποτε δυνητικά απειλητική για τη ζωή ασθένεια μπορεί να είναι στρεσογόνος.

Εάν εσείς ή ένα αγαπημένο σας πρόσωπο διαγνωστεί με μυελοΐνωση, ο καλύτερος τρόπος για να αντιμετωπίσετε την κατάσταση και να συνδράμετε στη συνιστώμενη θεραπεία είναι να παραμείνετε υγιείς.

Συνιστάται η κατανάλωση μιας υγιεινής μεσογειακής διατροφής. Αυτό σημαίνει αντικατάσταση του βουτύρου με υγιεινά έλαια και περιορισμό του κόκκινου κρέατος σε μία ή δύο φορές το μήνα.

Λόγω του ότι η μυελοΐνωση μπορεί να αποδυναμώσει το ανοσοποιητικό σύστημα, είναι σημαντικό να αποφεύγονται οι λοιμώξεις με τους εξής τρόπους:

– Πλένετε τακτικά τα χέρια σας

– Αποφεύγετε οποιονδήποτε έχει κρυολόγημα, γρίπη ή άλλες μεταδοτικές ασθένειες

– Πλένετε τα φρούτα και τα λαχανικά

– Αποφεύγετε το ωμό κρέας, τα ψάρια, τα αυγά ή το μη παστεριωμένο γάλα

Είναι επίσης σημαντικό να λάβετε υποστήριξη από την οικογένεια, τους φίλους και την ομάδα των θεραπόντων γιατρών σας και να ζητήσετε βοήθεια από έναν ψυχολόγο ή ψυχίατρο, αν αντιμετωπίζετε βαριά κατάθλιψη ή άγχος.

Η τακτική άσκηση συμβάλλει επίσης στην ανύψωση της διάθεσης και βελτιώνει τον ύπνο, εκτός από τα σωματικά της οφέλη.

Είναι επίσης χρήσιμο να απευθυνθείτε σε ομάδες υποστήριξης για να έρθετε σε επαφή με άλλους που ζούνε με μυελοΐνωση και οι οποίοι μπορούν να σας προσφέρουν υποστήριξη, συμβουλές και να σας παραπέμψουν σε ειδικούς.

Μη διστάσετε να αναζητήσετε μια δεύτερη γνώμη από έναν εξειδικευμένο αιματολόγο ή ογκολόγο που ειδικεύεται στα μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα.