Η νόσος Kawasaki (επίσης αποκαλούμενη σύνδρομο Kawasaki) είναι μια σπάνια συστηματική φλεγμονώδης πάθηση που προσβάλλει τα παιδιά, συνήθως σε συνδυασμό με μια λοίμωξη.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι ο πυρετός, οι διογκωμένοι λεμφαδένες και το εξάνθημα, αλλά μπορεί να εμφανιστούν επίσης καρδιακά προβλήματα και άλλες επιπλοκές.
Η πάθηση μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά και η διάγνωσή της βασίζεται στο συνδυασμό των κλινικών της χαρακτηριστικών, καθώς δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εξετάσεις που να την επιβεβαιώνουν ή να την αποκλείουν.
Η νόσος Kawasaki σχετίζεται με σοβαρή φλεγμονή και αντιμετωπίζεται με χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (IVIG), η οποία μειώνει την ανοσολογική αντίδραση του οργανισμού.
Η έκβαση είναι γενικά καλή και οι περισσότεροι άνθρωποι αναρρώνουν πλήρως.
Συμπτώματα
Η νόσος Kawasaki μπορεί να εξελιχθεί κατά τη διάρκεια αρκετών εβδομάδων.
Τις περισσότερες φορές, η πάθηση προσβάλλει μικρά παιδιά ηλικίας κάτω των πέντε ετών, αλλά μπορεί να προσβάλει και μεγαλύτερα παιδιά, και σπάνια, ακόμη και ενήλικες.
Το παιδί σας μπορεί να έχει μόνο ένα ή λίγα συμπτώματα καθώς η πάθηση εξελίσσεται, γεγονός που καθιστά δύσκολο για τους γονείς να αναγνωρίσουν ότι εξελίσσεται μια σοβαρή ασθένεια.
Συνήθως, η νόσος Kawasaki προκαλεί υψηλό πυρετό (μεταξύ 38,3- 40 βαθμών Κελσίου) και τέσσερα από τα πέντε ακόλουθα συμπτώματα:
- Ερυθρότητα, πρήξιμο και/ή ξεφλούδισμα του δέρματος στα χέρια και τα πόδια.
- Εξάνθημα στην πλάτη, την κοιλιά και/ή το στήθος
- Οίδημα ή ερυθρότητα των ματιών
- Οίδημα, ερυθρότητα, πληγές ή ξεφλούδισμα του στόματος, των χειλιών ή/και του λαιμού
- Πρησμένους λεμφαδένες, ιδίως στο λαιμό
Τα παιδιά είναι πιθανό να είναι ευερέθιστα και μπορεί επίσης να εμφανίσουν εξάνθημα ή ξεφλούδισμα του δέρματος στην περιοχή της βουβωνικής χώρας.
Μερικές φορές η νόσος Kawasaki συνδέεται επίσης με διάρροια, εμετό, πόνο ή πρήξιμο στις αρθρώσεις, πόνο κατά την ούρηση, δυσκαμψία του αυχένα ή πονοκεφάλους.
Όταν η νόσος επηρεάζει την καρδιά, μπορεί να μην προκαλέσει εμφανή σημεία καρδιακής νόσου, αλλά η εμπλοκή της καρδιάς μπορεί να προκαλέσει αίσθημα ελαφρότητας, δύσπνοια, πόνο στο στήθος, απώλεια συνείδησης ή ακόμη και καρδιακή προσβολή.
Τα στάδια της νόσου
Υπάρχουν τρεις φάσεις της νόσου. Η οξεία φάση, η οποία συνήθως διαρκεί μερικές εβδομάδες, είναι το στάδιο κατά το οποίο τα συμπτώματα γίνονται αντιληπτά.
Η θεραπεία για τη νόσο Kawasaki ξεκινά συνήθως κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης.
Η υποξεία φάση είναι η φάση ανάρρωσης και οι άνθρωποι μπορεί να έχουν επίμονο πόνο στις αρθρώσεις χωρίς άλλα συμπτώματα κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, η οποία διαρκεί περίπου ένα μήνα.
Και το τελευταίο στάδιο είναι το στάδιο της ανάρρωσης. Το στάδιο της ανάρρωσης διαρκεί αρκετούς μήνες, χαρακτηρίζεται από ήπια συμπτώματα ή καθόλου συμπτώματα και διαρκεί έως ότου υποχωρήσουν οι μη φυσιολογικές εργαστηριακές τιμές.
Αιτίες
Τα αίτια της νόσου Kawasaki δεν είναι γνωστά, αλλά υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που την καθιστούν πιο πιθανή να εμφανιστεί.
Η νόσος Kawasaki δεν είναι λοίμωξη και συχνά αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια ή μετά από μια ήπια ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη.
[ruby_related heading=”More Read” total=5 layout=3]
Είναι πιο συχνή σε άτομα που έχουν μέλη της οικογένειάς τους τα οποία έχουν επίσης νοσήσει. Και υπάρχει μια γεωγραφική ομαδοποίηση, με τη μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης στην Ιαπωνία, ακολουθούμενη από την Κορέα και στη συνέχεια την Ταϊβάν.
Αυτή η οικογενειακή τάση και το γεωγραφικό μοτίβο έχουν οδηγήσει τους ειδικούς να υποθέσουν ότι μπορεί να υπάρχει γενετική προδιάθεση για τη νόσο Kawasaki.
Φλεγμονή
Η νόσος Kawasaki σχετίζεται με διάχυτη φλεγμονή σε όλο το σώμα, η οποία πιστεύεται ότι οφείλεται στην υψηλή αντιδραστικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
Έχει υποστηριχθεί ότι η φλεγμονώδης αντίδραση θα μπορούσε να είναι μια αυτοάνοση αντίδραση ή μια υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού σε ένα εκλυτικό αίτιο, όπως μια λοίμωξη.
Η φλεγμονή προκαλεί τον πυρετό, την ερυθρότητα, το πρήξιμο και άλλα συμπτώματα.
Αγγειίτιδα
Πολλά από τα συμπτώματα αποδίδονται σε αγγειίτιδα, η οποία είναι η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων.
Στην περίπτωση της νόσου Kawasaki, η φλεγμονή είναι εκτεταμένη και έχει την τάση να στοχεύει τα μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία του σώματος.
Και η αγγειίτιδα μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία στην καρδιά, οδηγώντας δυνητικά σε απειλητικούς για τη ζωή θρόμβους αίματος και στην πιθανότητα μακροχρόνιας καρδιακής νόσου.
Μια άλλη σπάνια αγγειακή επιπλοκή της νόσου Kawasaki είναι η ανάπτυξη ενός ανευρύσματος, το οποίο είναι μια διόγκωση και αποδυνάμωση του τοιχώματος ενός αιμοφόρου αγγείου.
Ορισμένα παιδιά που έχουν μολυνθεί με τον ιό COVID-19 έχουν αναπτύξει συμπτώματα της νόσου Kawasaki ή ενός συνδρόμου που μοιάζει με τη νόσο Kawasaki.
Έχει παρατηρηθεί ως το αρχικό σύμπτωμα σε ορισμένες περιπτώσεις και έχει επίσης περιγραφεί ως επιπλοκή όταν ο ιός έχει ήδη διαγνωστεί.
Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου Kawasaki βασίζεται στην αξιολόγηση των κλινικών συμπτωμάτων.
Μολονότι δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εξετάσεις που μπορούν να επιβεβαιώσουν ή να αποκλείσουν τη νόσο, ορισμένες διαγνωστικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό των επιπλοκών και την καθοδήγηση της θεραπείας.
Εργαστηριακές εξετάσεις
Μια εξέταση αίματος ή ούρων μπορεί να εντοπίσει σημάδια φλεγμονής. Μια γενική εξέταση αίματος μπορεί να δείξει λευκοκυττάρωση (αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια).
Άλλες εργαστηριακές τιμές της φλεγμονής, όπως ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR), η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) και οι εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας μπορεί επίσης να είναι παθολογικές στη νόσο Kawasaki.
Μια εξέταση ούρων μπορεί να δείξει στείρα πυουρία – λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα χωρίς ενδείξεις λοίμωξης.
Απεικονιστικές εξετάσεις
Η νόσος Kawasaki προκαλεί συχνά οίδημα των λεμφαδένων και μπορεί να προκαλέσει οίδημα και σε άλλες περιοχές του σώματος, όπως η χοληδόχος κύστη.
Μια απεικονιστική εξέταση, όπως η αξονική τομογραφία (CT), μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό του παιδιού σας να αξιολογήσει τις περιοχές που εμπνέουν ανησυχία.
Εξειδικευμένες εξετάσεις
Ορισμένες επιπλοκές της νόσου Kawasaki πρέπει να αξιολογούνται με εξειδικευμένες εξετάσεις.
Για παράδειγμα, όταν υπάρχει ανησυχία για αφυδάτωση λόγω εμετού ή μειωμένης όρεξης, μια εξέταση αίματος για ηλεκτρολύτες μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό πρώιμων σημείων αφυδάτωσης που απαιτούν θεραπεία.
Οι αλλαγές στην όραση που προκαλούνται από την πρόσθια ραγοειδίτιδα, τη φλεγμονή στο μάτι, μπορούν να διαγνωστούν με μια οφθαλμολογική εξέταση.
Εξετάσεις για την καρδιά
Εάν εξετάζεται το ενδεχόμενο εμπλοκής της καρδιάς, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) ή υπερηχοκαρδιογράφημα.
Το ΗΚΓ είναι μια μη επεμβατική εξέταση που αξιολογεί τον καρδιακό ρυθμό και τη συχνότητα της καρδιάς.
Το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι μια μη επεμβατική απεικονιστική εξέταση που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απεικόνιση της ανατομικής δομής της καρδιάς σας εν δράσει καθώς κινείται.
Θεραπεία
Η νόσος Kawasaki αντιμετωπίζεται σε νοσοκομειακό περιβάλλον και συνήθως χρειάζονται ημέρες ή και εβδομάδες για να υποχωρήσει η κατάσταση, ακόμη και με θεραπεία.
Η κύρια θεραπεία περιλαμβάνει αντιφλεγμονώδη που βοηθούν στην ανακούφιση της φλεγμονής και της αγγειίτιδας.
Και όταν υπάρχει λοίμωξη, μπορεί να χρησιμοποιηθούν στοχευμένα αντιβιοτικά ή αντιιικά φάρμακα για να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της λοίμωξης.
Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή που χρησιμοποιείται για τη μείωση της φλεγμονής και τη θεραπεία οποιασδήποτε σχετιζόμενης λοίμωξης, τα παιδιά και οι ενήλικες με αυτή την πάθηση μπορεί επίσης να λαμβάνουν ενδοφλέβια υγρά και άλλες υποστηρικτικές θεραπείες ανάλογα με τις εκάστοτε ανάγκες.
Καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος
Η θεραπεία της νόσου Kawasaki με συνδυασμό IVIG και ασπιρίνης βοηθά στην πρόληψη της εμφάνισης επιπλοκών.
Η χορήγηση IVIG είναι μια διαδικασία έγχυσης κατά την οποία εγχέονται ανοσοποιητικές πρωτεΐνες εντός της φλέβας για να μειωθεί η υπερβολική και επιβλαβής ανοσολογική αντίδραση του οργανισμού σε ασθένειες όπως η νόσος Kawasaki.
Η ασπιρίνη μειώνει τη φλεγμονή και χρησιμοποιείται για την πτώση του πυρετού.
Η ασπιρίνη σχετίζεται εδώ και καιρό με το σύνδρομο Reye και αυτή η επικίνδυνη παρενέργεια μπορεί να εμφανιστεί όταν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου Kawasaki.
Μερικές φορές χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή ή Remicade ( ινφλιξιμάμπη) όταν η τυπική θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική.
Άλλα ανοσοκατασταλτικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου Kawasaki είναι η κυκλοσπορίνη, η κυκλοφωσφαμίδη και η μεθοτρεξάτη.
Επεμβάσεις
Τα σοβαρά καρδιακά και αγγειακά προβλήματα ενδέχεται να μην βελτιωθούν με την αντιφλεγμονώδη θεραπεία και να επιμείνουν μετά την υποχώρηση της οξείας φάσης της πάθησης.
Αυτές οι αγγειακές επιπλοκές μπορεί να απαιτούν θεραπεία με μια επεμβατική διαδικασία, όπως η χειρουργική επέμβαση ή ο καθετηριασμός.
Ο καθετήρας είναι ένας σωλήνας που εισάγεται για να προσεγγίσει και ενδεχομένως να επιδιορθώσει ένα ανατομικό ελάττωμα.
Τα αποτελέσματα είναι ικανοποιητικά, αλλά η νόσος Kawasaki είναι η πιο συχνή αιτία επίκτητης καρδιακής νόσου στις Ηνωμένες Πολιτείες.
