Οι δερματικές παθήσεις είναι συχνές σε άτομα όλων των ηλικιών. Ορισμένες δερματικές παθήσεις, όπως η τριχοειδής κεράτωση (keratosis pilaris) ή η ψωρίαση, επηρεάζουν εκατομμύρια ανθρώπους κάθε χρόνο.
Συνήθως, οι δερματικές παθήσεις αντιμετωπίζονται εύκολα ή είναι τόσο ήπιες που δεν απαιτούν καθόλου θεραπεία.
Υπάρχουν, ωστόσο, ορισμένες δερματικές παθήσεις που είναι τόσο σπάνιες και σοβαρές που απαιτούν εξειδικευμένη ιατρική θεραπεία.
Οι παρακάτω 10 δερματικές παθήσεις είναι τόσο σπάνιες ώστε ενδεχομένως να μην τις έχετε ακούσει ποτέ.
1. Αργυρία ή αργύρωση
Η Αργυρία είναι μια σπάνια δερματική διαταραχή που προκαλεί την αλλαγή του χρώματος του δέρματος σε μπλε ή γκριζωπή απόχρωση. Η αιτία μπορεί να αποδοθεί σε υπερβολική έκθεση στο ασήμι.
Εάν ένα άτομο καταπιεί μεγάλη δόση αργύρου ή εκτεθεί σε μικρές ποσότητες αργύρου για παρατεταμένο χρονικό διάστημα, τα σωματίδια αργύρου μπορεί να εναποτεθούν στο δέρμα και να βάψουν το δέρμα και τους βλεννογόνους μπλε-γκρι ή σχιστολιθικό-γκρι.
Η νόσος δεν είναι απειλητική για τη ζωή, αλλά ο χρωματισμός του δέρματος μπορεί να δημιουργήσει προβλήματα στην καθημερινή ζωή. Ο χρωματισμός είναι μόνιμος και σχεδόν μη θεραπεύσιμος. Ο επιπολασμός της αργυρίας είναι άγνωστος.
- Συμπτώματα
Το κύριο σύμπτωμα της αργυρίας είναι το μπλε-γκρι, μεταλλικό ή σχιστολιθικό-γκρι δέρμα. Η κατάσταση αυτή αρχίζει συνήθως με μια γκρι-καφέ χρώση των ούλων που αργότερα εξελίσσεται και καλύπτει μεγάλες περιοχές του δέρματος.
Άλλα συμπτώματα είναι τα εξής:
- Τα νύχια, οι επιπεφυκότες και οι βλεννογόνοι μπορεί να γίνουν υπερμελαγχρωματικά ( δηλαδή όταν τμήματα του δέρματος γίνονται πιο σκούρα σε σχέση με το υπόλοιπο)
- Η υπερμελάγχρωση είναι πιο έντονη σε περιοχές που εκτίθενται στον ήλιο, όπως το πρόσωπο (ιδιαίτερα το μέτωπο και η μύτη), ο λαιμός, τα χέρια και οι παλάμες.
- Συνήθως, η έκταση της αλλαγής της χρωστικής στο δέρμα εξαρτάται από το επίπεδο του αργύρου στο σώμα και μπορεί να χρειαστεί μεγάλο χρονικό διάστημα για να εμφανιστούν τα συμπτώματα.
- Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για την Αργυρία, αλλά υπάρχουν ορισμένες θεραπευτικές επιλογές για όσους πάσχουν από τη διαταραχή.
Για να βοηθήσετε στη μείωση της μελάγχρωσης του δέρματος, η χρήση μιας θεραπείας με υδροκινόνη 5% θα μπορούσε να βοηθήσει στη μείωση της ποσότητας αργύρου στο δέρμα, κάνοντάς το να φαίνεται λιγότερο μπλε ή γκρι.
Η θεραπεία με λέιζερ έχει επίσης μελετηθεί ως μια βιώσιμη επιλογή για τη θεραπεία της νόσου.
2. Νόσος Morgellons
Η νόσος Morgellons είναι μια ασυνήθιστη δερματική διαταραχή που παρουσιάζεται ως δερματικές πληγές με μικρές ίνες ή υλικό που μοιάζει με νήμα και βγαίνει από το άθικτο δέρμα.
Η δερματική πάθηση προκαλεί στο άτομο την αίσθηση ότι υπάρχουν έντομα που σέρνονται πάνω ή κάτω από το δέρμα του κοντά στη μολυσμένη περιοχή. Η νόσος Morgellons συχνά εκλαμβάνεται λανθασμένα ως ψυχιατρική διαταραχή.
Ο επιπολασμός της νόσου Morgellons είναι 3,65 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Τα στοιχεία αυτά συλλέχθηκαν από τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) κατά τη διάρκεια μιας μελέτης με 3,2 εκατομμύρια συμμετέχοντες και όχι στοιχεία που ελήφθησαν από το γενικό πληθυσμό σε σχέση με τα περιστατικά της νόσου Morgellons.
- Θεραπεία
Υπάρχουν συνήθως δύο διαφορετικές θεραπευτικές επιλογές, ανάλογα με το τι πιστεύει ο γιατρός ότι προκάλεσε τη δερματική διαταραχή.
Για όσους υποψιάζονται λοίμωξη, όπως βακτηριακή λοίμωξη που προκλήθηκε από δάγκωμα τσιμπουριού, η θεραπεία συνήθως γίνεται με ένα κύκλο αντιβιοτικών. Η νόσος Morgellons μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με αντιψυχωσικά φάρμακα.
3. Ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία
Η ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία (EPP) είναι μια δερματική διαταραχή που προκαλείται από γενετικές μεταλλάξεις που προκαλούν ανεπάρκεια του ενζύμου πρωτοπορφυρίνη IX.
Έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση πρωτεϊνών πρωτοπορφυρίνης, καθιστώντας το δέρμα ιδιαίτερα ευάλωτο στην έκθεση στον ήλιο.
Πιστεύεται ότι εμφανίζεται μόνο σε ένα στα 75.000 έως ένα στα 200.000 άτομα στην Ευρώπη.
Ο κίνδυνος εμφάνισης ερυθροποιητικής πρωτοπορφυρίας είναι περίπου 1 προς 10 για τους απογόνους ενός γονέα που πάσχει από αυτή την ασθένεια.
- Συμπτώματα
Η ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία προκαλεί δερματικό πόνο κατά την έκθεση στο ηλιακό φως, συχνότερα στις κορυφές των χεριών και των ποδιών, στο πρόσωπο και στα αυτιά.
Ο πόνος μπορεί να είναι έντονος και να διαρκεί ημέρες μετά την έκθεση στον ήλιο.
Οι ορατές αλλαγές είναι ήπιες στις περισσότερες περιπτώσεις. Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν μετά την έκθεση στον ήλιο σε άτομα με ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία είναι τα εξής:
- Ερυθρότητα
- Πρήξιμο
- Φουσκάλες
- Δημιουργία κρούστας
- Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για την ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία, επομένως η θεραπεία συνήθως επικεντρώνεται στον έλεγχο των συμπτωμάτων.
Η φωτοθεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία UVB στενής ζώνης αυξάνει την περιεκτικότητα του δέρματος σε μελανίνη και προκαλεί πάχυνση του δέρματος, ώστε να παρέχεται κάποιο επίπεδο προστασίας από τον ήλιο.
4. Ιχθύωση τύπου αρλεκίνου
Η ιχθύωση τύπου αρλεκίνου είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την πάχυνση του δέρματος στο μεγαλύτερο μέρος του σώματος κατά τη γέννηση.
Οι πλάκες σε σχήμα διαμαντιού που σχηματίζονται πάνω από το δέρμα χωρίζονται από ρωγμές και μπορεί να προσβάλλουν τα βλέφαρα, το στόμα, τα αυτιά, τη μύτη και να προκαλέσουν περιορισμένη κίνηση στα χέρια και τα πόδια.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, η κίνηση του θώρακα μπορεί να είναι περιορισμένη, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα με την αναπνοή και αναπνευστική ανεπάρκεια.
Οι δερματικές ανωμαλίες που σχετίζονται με την ιχθύωση τύπου αρλεκίνου καθιστούν πιο δύσκολο για τα προσβεβλημένα βρέφη να ελέγχουν την απώλεια νερού, να ρυθμίζουν τη θερμοκρασία του σώματός τους και να καταπολεμούν τις λοιμώξεις.
Η πάθηση επηρεάζει ένα στα 500.000 μωρά που γεννιούνται κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες.
- Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για αυτή τη δερματική διαταραχή, οπότε η θεραπευτική αντιμετώπιση επικεντρώνεται στην προστασία του δέρματος και την πρόληψη των λοιμώξεων.
Το παχύ εξωτερικό στρώμα του δέρματος που μοιάζει με πλάκα, τελικά σχίζεται και ξεφλουδίζει κατά τη γέννηση, αφήνοντας εκτεθειμένες τις ευάλωτες εσωτερικές στιβάδες του δέρματος. Απαιτείται αντιβιοτική αγωγή για την πρόληψη ή τη θεραπεία των λοιμώξεων.
Τα απαλυντικά μαλακτικά, ειδικά εκείνα που περιέχουν ουρία, σαλικυλικό οξύ ή άλφα υδροξυοξέα, είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά όταν εφαρμόζονται μετά το μπάνιο, ενώ το δέρμα είναι ακόμα υγρό.
Τα προϊόντα αυτά διατηρούν το δέρμα ενυδατωμένο και ελαστικό, ενώ παράλληλα αποτρέπουν το σκασίματα και τις ρωγμές που μπορεί να οδηγήσουν σε δευτερογενή βακτηριακή μόλυνση.
Η έγκαιρη θεραπεία με ρετινοειδή από το στόμα έχει επίσης αποδειχθεί ότι επουλώνει τις σχισμές του δέρματος, μαλακώνει ή απομακρύνει τα πλακοειδή λέπια και βελτιώνει τη συνολική επιβίωση του ασθενούς.
5. Ιχθύωση
Η ιχθύωση , γνωστή και ως ασθένεια με λέπια ψαριού, είναι μια γενετική πάθηση του δέρματος που προκαλεί στο δέρμα αδυναμία να αποβάλλει φυσιολογικά τα νεκρά κύτταρά του.
Αν και η πλειονότητα των περιπτώσεων είναι ήπιες και παρουσιάζουν συσσώρευση ξηρών, νεκρών δερματικών κυττάρων σε μια συγκεκριμένη περιοχή του σώματος, ορισμένες πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να καλύψουν μεγαλύτερες περιοχές.
Συνήθως εμφανίζεται σε έναν στους 250 ανθρώπους και αντιπροσωπεύει σχεδόν το 95% όλων των περιπτώσεων ιχθύωσης.
- Θεραπεία
Δεδομένου ότι δεν υπάρχει θεραπεία για την ασθένεια της απλής ιχθύωσης, οι θεραπευτικές επιλογές έχουν ως στόχο να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση και τη διαχείριση της ασθένειας.
- Απολέπιση
- Τακτική εφαρμογή λοσιόν με προπυλενογλυκόλη
- Χρήση υγραντήρα
- Μπάνιο σε αλμυρό νερό
- Εφαρμογή κρεμών ή λοσιόν που περιέχουν σαλικυλικό οξύ, γλυκολικό οξύ, γαλακτικό οξύ ή ουρία για απολέπιση και ενυδάτωση του δέρματος.
- Ρετινοειδή από το στόμα για σοβαρές περιπτώσεις
6. Ελαστόδερμα
Το ελαστόδερμα είναι μια σπάνια δερματική διαταραχή που προκαλεί υπερβολική χαλάρωση στο δέρμα.
Μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, αλλά συνήθως εντοπίζεται στο δέρμα του λαιμού, των αγκώνων και των γονάτων.
Η αιτία της πάθησης είναι άγνωστη και συχνά εμφανίζεται σε άτομα χωρίς οικογενειακό ιστορικό της διαταραχής.
- Συμπτώματα
Το κύριο σύμπτωμα του ελαστοδέρματος είναι το χαλαρό δέρμα που κρεμάει ή κρέμεται σε πτυχές. Το δέρμα δεν είναι ελαστικό και συχνά μπορεί να φαίνεται ρυτιδιασμένο.
Άλλα συμπτώματα είναι τα εξής:
- Έλλειψη ανάκρουσης του δέρματος ή αδυναμία του δερματικού ιστού να πάρει το αρχικό του σχήμα μετά από παραμόρφωση
- Οζίδια στο δέρμα
- Βλατίδες στο δέρμα
- Αυξημένη ευαισθησία στον ήχο, τη γεύση, την οσμή ή την αφή (“υπεραισθησία”)
7. Διάμεση κοκκιωματώδης δερματίτιδα
Η διάμεση κοκκιωματώδης δερματίτιδα είναι μια σπάνια δερματική διαταραχή που παρουσιάζεται ως ένα συγκεκριμένο μοτίβο φλεγμονής στο δέρμα, το οποίο συνήθως περιγράφεται ως σημείο τύπου σχοινιού.
Συχνά απαντάται σε άτομα με αυτοάνοσες διαταραχές και συνήθως απαντάται σε περιπτώσεις του συνδρόμου Blau στην πρώιμη παιδική ηλικία.
Η διάμεση κοκκιωματώδης δερματίτιδα εμφανίζεται συχνά παράλληλα με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, κυρίως με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
Εκτιμάται ότι μόνο 53 περιπτώσεις αναφέρθηκαν το 2019.
8. Πέμφιγα
Η πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση δερματική νόσος που προκαλεί φουσκάλες και πληγές στο δέρμα, στο στόμα ή στο λαιμό ή στα γεννητικά όργανα.
Ο τύπος της πέμφιγας εξαρτάται από το πού σχηματίζονται οι φουσκάλες, και ορισμένες είναι θανατηφόρες αν δεν αντιμετωπιστούν.
Οι ηλικιωμένοι τείνουν να εμφανίζουν αυτή την πάθηση, αλλά μπορεί να επηρεάσει άτομα κάθε ηλικίας.
Έρευνες έχουν διαπιστώσει ότι ο επιπολασμός της πέμφιγας είναι αρκετά χαμηλός στις Ηνωμένες Πολιτείες, μόλις 5,2 περιπτώσεις ανά 100.000 ενήλικες.
Ο επιπολασμός αυξάνεται με την ηλικία και τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου.
- Συμπτώματα
Το κύριο σύμπτωμα της πέμφιγας είναι οι φουσκάλες στο δέρμα που σπάνε και μετατρέπονται σε ανοιχτές πληγές.
Οι φουσκάλες μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά και να εξαπλωθούν, ενώ ενδέχεται να παραμείνουν για χρόνια. Οι πληγές επουλώνονται αργά, και όταν επουλωθούν, μετατρέπονται σε μια σκούρα κηλίδα.
Η Pemphigus vulgaris (η κοινή – 70% όλων των περιπτώσεων πέμφιγας) αρχίζει στο στόμα και στη συνέχεια εμφανίζεται στο δέρμα ή στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.
Η Pemphigus foliaceus (φυλλώδης) επηρεάζει μόνο το δέρμα και συχνά αναπτύσσεται στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής και το άνω μέρος του σώματος.
Υπάρχει επίσης η προκαλούμενη από φάρμακα πέμφιγα, η οποία είναι. αποτέλεσμα της λήψης ορισμένων φαρμάκων.
Άλλα συμπτώματα της πέμφιγας μπορεί να είναι τα ακόλουθα:
- Κάψιμο
- Προβλήματα με τα νύχια
- Πόνος
- Κόπωση
- Αδυναμία
- Ευαισθησία στο φως
- Προβλήματα στα μάτια
9. Διαπυητική Ιδρωταδενίτιδα
Η διαπυητική ιδρωταδενίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος που προκαλεί μικρά, επώδυνα εξογκώματα σε πολλά σημεία του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των μασχάλων, της βουβωνικής χώρας, των γλουτών, του άνω μέρους των μηρών και του στήθους.
Η πάθηση εμφανίζεται συνήθως γύρω στην εφηβεία. Έχει επιπολασμό 88 περιπτώσεων ανά 100.000 άτομα.
Είναι τρεις φορές πιο συχνή στις γυναίκες από ό,τι στους άνδρες. Η πάθηση αυτή είναι επίσης συχνή σε άτομα ηλικίας μεταξύ 18 και 49 ετών.
- Συμπτώματα
Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της πάθησης είναι τα εξανθήματα που μοιάζουν με σπυράκια. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Επώδυνες σταθερές βλατίδες και οζίδια
- Φλύκταινες, αυξομειούμενες ψευδοκύστεις και αποστήματα
- Υπερτροφικές και ατροφικές ουλές.
Οι βλάβες τείνουν να επιμένουν για εβδομάδες ή μήνες και επουλώνονται πολύ αργά. Παρόλο που η πάθηση μπορεί να είναι επώδυνη, δεν είναι γενικά σοβαρή και είναι ήπιας φύσης.
- Θεραπεία
Υπάρχουν δύο κύριες θεραπευτικές επιλογές για την διαπυητική ιδρωταδενίτιδα: φαρμακευτική αγωγή και χειρουργική επέμβαση. Τα συγκεκριμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι τα ακόλουθα:
- Αντιβιοτικές κρέμες
- Αντιβιοτικά από το στόμα ή ενέσιμα
- Φάρμακα κατά του πόνου, τόσο χωρίς ιατρική συνταγή όσο και συνταγογραφούμενα
Εάν τα φάρμακα δεν αποδώσουν, τότε μπορούν να διερευνηθούν χειρουργικές επιλογές για τη θεραπεία.
10. Σύνδρομο παλαμο-πελματιαίας απολέπισης του δέρματος
Το σύνδρομο παλαμο-πελματιαίας απολέπισης του δέρματος είναι μια γενετική διαταραχή του δέρματος που οδηγεί σε ανώδυνη απολέπιση του ανώτερου στρώματος του δέρματος.
Ο όρος “παλαμο-πελματιαίας” παραπέμπει στο γεγονός ότι η απολέπιση είναι πιο εμφανής στις παλάμες και τα πέλματα, αν και η απολέπιση μπορεί επίσης να εμφανιστεί στους βραχίονες και τα πόδια.
Παρουσιάζεται συνήθως κατά τη γέννηση, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και αργότερα στην παιδική ηλικία ή στην πρώιμη ενήλικη ζωή.
Οι πιθανότητες να αναπτύξει ή να γεννηθεί κάποιος με το σύνδρομο αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιες και είναι λιγότερες από μία στο εκατομμύριο.
