Λέμφωμα Hodgkin: Αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Τι είναι το λέμφωμα Hodgkin;

Το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας τύπος καρκίνου του λεμφικού συστήματος.

Το λεμφικό σύστημα είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος και η λειτουργία του συνίσταται στην καταπολέμηση των ασθενειών και των λοιμώξεων.

Το λεμφικό σύστημα συμβάλλει επίσης στη διατήρηση της ισορροπίας των υγρών στα διάφορα μέρη του σώματος, επαναφέροντας την περίσσεια υγρών στην κυκλοφορία του αίματος.

Το λεμφικό σύστημα περιλαμβάνει τα εξής:

• Λέμφο. Υγρό που περιέχει λευκά αιμοσφαίρια, ιδιαίτερα εκείνα που ονομάζονται λεμφοκύτταρα.
• Λεμφικά αγγεία. Λεπτοί σωλήνες που μεταφέρουν το λεμφικό υγρό σε όλο το σώμα.
• Λεμφοκύτταρα. Λευκά αιμοσφαίρια που καταπολεμούν τις λοιμώξεις και τις ασθένειες.
• Λεμφαδένες. Όργανα σε σχήμα φασολιού, που βρίσκονται στη μασχάλη, τη βουβωνική χώρα, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά και άλλα μέρη του σώματος, τα οποία λειτουργούν ως φίλτρα για το λεμφικό υγρό καθώς αυτό κυκλοφορεί μέσα στο σώμα.

Το λέμφωμα του Hodgkin προκαλεί ανώμαλη αναπαραγωγή των κυττάρων του λεμφικού συστήματος, καθιστώντας τελικά το σώμα λιγότερο ικανό να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις και προκαλώντας διόγκωση των λεμφαδένων.

Τα κύτταρα του λεμφώματος Hodgkin μπορούν επίσης να εξαπλωθούν ( να κάνουν μετάσταση) σε άλλα όργανα και ιστούς.

Είναι μια σπάνια ασθένεια στα παιδιά, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 4% όλων των περιπτώσεων καρκίνου της παιδικής ηλικίας στις Η.Π.Α.

Το λέμφωμα Hodgkin εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας μεταξύ 15 και 40 ετών και σε άτομα ηλικίας άνω των 55 ετών.

Περίπου το 10 έως 15 % των περιπτώσεων εντοπίζεται σε παιδιά και εφήβους.

Η νόσος, για άγνωστους λόγους, προσβάλλει συχνότερα τους άνδρες από ό,τι τις γυναίκες.

Έκθεση του 2012 του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας αναφέρει ότι η επίπτωση της νόσου Hodgkin στην Ελλάδα είναι περίπου 2,2 περιπτώσεις ανά 100.000.

Ωστόσο, σύμφωνα με μελέτη του JAMA Oncology, η Ελλάδα εμφανίζεται με τα περισσότερα νέα περιστατικά παγκοσμίως του λεμφώματος Hodgkin, 5,3 ανά 100.000 ανθρώπους το 2016, ενώ ο μέσος όρος διεθνώς είναι 1 ανά 100.000.

Αυτή η εκτίμηση είναι υπερπενταπλάσια της παγκόσμιας επίπτωσης που ανέρχεται σε 1.06 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού.

Ειδικοί επιστήμονες βέβαια, επισημαίνουν ότι αυτά τα στοιχεία πρέπει να αντιμετωπίζονται με επιφύλαξη και να αναλύονται επιστημονικά με βάση πλήθος άλλων παραγόντων.

Τι προκαλεί το λέμφωμα Hodgkin;

Η συγκεκριμένη αιτία του λεμφώματος Hodgkin είναι άγνωστη.

Είναι πιθανό ότι μια γενετική προδιάθεση και η έκθεση σε ιογενείς λοιμώξεις μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης λεμφώματος Hodgkin.

Υπάρχει ελαφρώς αυξημένη πιθανότητα να εμφανιστεί λέμφωμα Hodgkin σε αδέλφια ασθενών.

Έχουν γίνει πολλές έρευνες σχετικά με τη συσχέτιση του ιού Epstein-Barr (EBV), ο οποίος προκαλεί τη λοιμώδη μονοπυρήνωση.

Ο ιός αυτός έχει συσχετιστεί με μεγαλύτερη συχνότητα παιδιών που διαγιγνώσκονται με λέμφωμα Hodgkin, αν και η άμεση σχέση μεταξύ αυτών είναι άγνωστη.

Ωστόσο, υπάρχουν πολλά άτομα που έχουν μολυνθεί από τον EBV και δεν αναπτύσσουν τη νόσο Hodgkin.

Ποια είναι τα συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin;

Τα ακόλουθα είναι τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin.

Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίζει τα συμπτώματα με διαφορετικό τρόπο.

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι:

• Ανώδυνο πρήξιμο των λεμφαδένων στο λαιμό, τη μασχάλη, τη βουβωνική χώρα ή/και το στήθος
• Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια), βήχας ή πόνος στο στήθος λόγω διογκωμένων αδένων στο στήθος
• Πυρετός
• Νυχτερινές εφιδρώσεις
• Εύκολη κόπωση (κόπωση)
• Απώλεια βάρους/μειωμένη όρεξη
• Κνησμός του δέρματος
• Συχνές ιογενείς λοιμώξεις (π.χ. κρυολόγημα, γρίπη, λοίμωξη των παραρρίνιων κόλπων)
• Σπληνομεγαλία: η διεύρυνση του σπλήνα εμφανίζεται περίπου στο 30% των ατόμων με λέμφωμα Hodgkin

Τα συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin μπορεί να μοιάζουν με άλλες αιματολογικές παθήσεις ή με άλλες νόσους.

Συμβουλευτείτε πάντοτε το γιατρό του παιδιού σας για τη διάγνωση.

Πώς διαγιγνώσκεται το λέμφωμα Hodgkin;

Εκτός από το πλήρες ιατρικό ιστορικό και τη φυσική εξέταση, οι διαγνωστικές εξετάσεις για το λέμφωμα Hodgkin μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Eξετάσεις αίματος και ούρων
  
• Ακτινογραφία του θώρακα.
  
• Βιοψία λεμφαδένων.
  
  Ένα δείγμα ιστού αφαιρείται από τον λεμφαδένα και εξετάζεται στο μικροσκόπιο.
  
  Η βιοψία είναι απαραίτητη για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νόσου Hodgkin και να διευκρινιστεί ο τύπος της.
  
• Αξονική τομογραφία της κοιλιάς, του θώρακα και της λεκάνης.
  
• Μαγνητική τομογραφία (MRI). Αυτή η εξέταση δεν χρησιμοποιείται συχνά για τη νόσο Hodgkin, εκτός εάν ο γιατρός ανησυχεί ότι μπορεί να έχει εξαπλωθεί στον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό.
  
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET).
  
  Ένα είδος μεθόδου της πυρηνικής ιατρικής.
  
  Για την εξέταση αυτή, ένα ραδιενεργό σάκχαρο εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματος. Επειδή τα καρκινικά κύτταρα χρησιμοποιούν περισσότερο σάκχαρο από ό,τι τα φυσιολογικά κύτταρα, η ραδιενέργεια τείνει να συγκεντρωθεί σε αυτά και μπορεί να ανιχνευθεί με μια ειδική κάμερα.
  
  Η εικόνα της PET δεν είναι λεπτομερής όπως η αξονική τομογραφία, αλλά μπορεί μερικές φορές να εντοπίσει καρκινικά κύτταρα σε διάφορες περιοχές του σώματος, ακόμη και όταν αυτά δεν μπορούν να φανούν με άλλες εξετάσεις.
  
  Η εξέταση αυτή χρησιμοποιείται συχνά σε συνδυασμό με αξονική τομογραφία.
  
  Η σύγχρονη μεθοδολογία σταδιοποίησης περιλαμβάνει τη διενέργεια τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων σε συνδυασμό με αξονική τομογραφία (PET/CT), η οποία υποκαθιστά τις περισσότερες «διευκρινιστικές» εξετάσεις και εν γένει την οστεομυελική βιοψία.
  
• Βιοψία λεμφαδένα. Το λέμφωμα Hodgkin διαγιγνώσκεται με βιοψία λεμφαδένος ή, σε σπάνιες περιπτώσεις, εξωλεμφικού προσβεβλημένου οργάνου ή μυελού των οστών.
  
  Απαιτείται ιστολογική εξέταση. Κυτταρολογική διάγνωση βασισμένη σε υλικό παρακέντησης διά λεπτής βελόνης δεν επαρκεί.
  
• Αναρρόφηση μυελού των οστών ή/και βιοψία. Μια διαδικασία που περιλαμβάνει τη λήψη μικρής ποσότητας υγρού μυελού των οστών (αναρρόφηση) ή/και στερεού ιστού μυελού των οστών (που ονομάζεται βιοψία πυρήνα), συνήθως από τα οστά του ισχίου, για να εξεταστεί ο αριθμός, το μέγεθος και η ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή/και των παθολογικών κυττάρων.
  
  Η εξέταση αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν φθάσει στο μυελό των οστών.

Πώς σταδιοποιείται το λέμφωμα Hodgkin;

Η σταδιοποίηση είναι η διαδικασία προσδιορισμού του κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και, εάν ναι, σε ποιο βαθμό.

Υπάρχουν διάφορα συστήματα σταδιοποίησης που χρησιμοποιούνται για το λέμφωμα Hodgkin.

Η νόσος κατατάσσεται σε 4 στάδια, τα οποία επιπλέον χωρίζονται σε «Α» και «Β» ανάλογα με την απουσία ή παρουσία γενικών (Β-) συμπτωμάτων (πυρετού, απώλειας βάρους ή/και έντονων νυκτερινών εφιδρώσεων).

Για τη σταδιοποίηση χρησιμοποιείται το σύστημα Ann Arbor με περαιτέρω αναφορά στις τροποποιήσεις Cotswolds (1989) και Lugano (2014).

Συμβουλευτείτε πάντα τον γιατρό του παιδιού σας για να ενημερωθείτε σχετικά με τη σταδιοποίηση.

Μια μέθοδος σταδιοποίησης του λεμφώματος Hodgkin είναι η ακόλουθη:

• Στάδιο Ι. Συνήθως αφορά μία μόνο περιοχή λεμφαδένων ή όργανο.
• Στάδιο ΙΙ. Εμπλέκονται δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων στην ίδια πλευρά του σώματος (πάνω ή κάτω από το διάφραγμα, τον λεπτό μυ που χωρίζει το στήθος από την κοιλιά), ή ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί από έναν λεμφαδένα σε ένα κοντινό όργανο.
• Στάδιο ΙΙΙ. Εμπλέκονται περιοχές λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του σώματος και το στάδιο ταξινομείται περαιτέρω ανάλογα με τα όργανα και τις περιοχές που εμπλέκονται.
• Στάδιο IV. Αφορά ευρεία εξάπλωση της νόσου σε άλλες περιοχές εκτός του λεμφικού συστήματος (μετάσταση), πέραν της συμμετοχής του λεμφικού συστήματος.

Τα στάδια διακρίνονται επίσης με βάση την παρουσία ή την απουσία ορισμένων συμπτωμάτων της νόσου:

• Ασυμπτωματική (Α). Δεν υπάρχει πυρετός, νυχτερινός ιδρώτας ή απώλεια βάρους.
• Συμπτωματική (Β). Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις ή απώλεια βάρους.

Για παράδειγμα, το στάδιο ΙΙΙΒ είναι η νόσος που παρουσιάζει συμπτώματα, περιλαμβάνει περιοχές λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του σώματος και ταξινομείται περαιτέρω ανάλογα με τα όργανα και τις περιοχές που εμπλέκονται.

Πέραν της σταδιοποίησης και της κατάταξης σε 4 στάδια με ανατομικά κριτήρια, η νόσος ταξινομείται σε 3 προγνωστικές κατηγορίες που επηρεάζουν και τη θεραπευτική στρατηγική.

Έτσι διακρίνεται σε εντοπισμένη νόσο (αρχικά στάδια ή αρχικά στάδια καλής πρόγνωσης και ενδιάμεσα στάδια ή αρχικά στάδια καλής πρόγνωσης) και προχωρημένη νόσο (προχωρημένα στάδια).

Ως «αρχικά στάδια» ή «αρχικά στάδια καλής πρόγνωσης» θεωρούνται τα στάδια Ι/ΙΙ χωρίς κανένα δυσμενή προγνωστικό παράγοντα.

Ως «ενδιάμεσα στάδια» ή «αρχικά στάδια δυσμενούς πρόγνωσης» νοούνται τα στάδια Ι/ΙΙ με έναν τουλάχιστον δυσμενή προγνωστικό παράγοντα.

Ως προχωρημένα στάδια νοούνται τα στάδια III/IV

Ποια είναι η θεραπεία για το λέμφωμα Hodgkin;

Η ειδική θεραπεία για το λέμφωμα Hodgkin θα καθοριστεί με βάση:

• Την ηλικία, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς.
• Την έκταση/στάδιο και την εντόπιση της νόσου
• Τον τύπο της νόσου Hodgkin
• Την ανοχή του ασθενούς σε συγκεκριμένα φάρμακα, διαδικασίες ή θεραπείες
• Τις προσδοκίες για την πορεία της νόσου

Για τον καθορισμό της ακριβούς θεραπευτικής στρατηγικής μπορεί να λαμβάνεται υπ’ όψιν ιδίως η ηλικία του ασθενούς και η εντόπιση της νόσου (προσβολή μεσοθωρακίου ή μη) αλλά και το φύλο, καθώς οι παράμετροι αυτές είναι ουσιώδεις για τον κίνδυνο εμφάνισης μακροχρόνιων επιπλοκών σχετιζόμενων με την ακτινοθεραπεία.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει (μόνη της ή σε συνδυασμό):

• Χημειοθεραπεία
• Ακτινοβολία
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών/βλαστικών κυττάρων
• Υποστηρικτική φροντίδα (για τον πόνο, τον πυρετό, τις λοιμώξεις και τη ναυτία/τον εμετό)
• Συνεχής παρακολούθηση (για τον προσδιορισμό της ανταπόκρισης στη θεραπεία, την ανίχνευση υποτροπιάζουσας νόσου και τη διαχείριση των παρενεργειών της θεραπείας)

Ποια είναι η πρόγνωση της νόσου;

Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από:

• Την έκταση της νόσου.
• Την παρουσία ή απουσία μεταστάσεων.
• Την ανταπόκριση στη θεραπεία.
• Την ηλικία και τη γενική υγεία του ατόμου.
• Την ανοχή του ασθενούς σε συγκεκριμένα φάρμακα, μεθόδους ή θεραπείες.
• Νέες επιστημονικές εξελίξεις στη θεραπεία της νόσου.

Όπως συμβαίνει με κάθε καρκίνο, η πρόγνωση και η μακροχρόνια επιβίωση μπορεί να διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο.

Κάθε άτομο είναι μοναδικό και η θεραπεία και η πρόγνωση διαμορφώνονται ανάλογα τον κάθε ασθενή.

Η άμεση ιατρική φροντίδα και θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη πρόγνωση.

Η συνεχής παρακολούθηση μετά τη θεραπεία είναι απαραίτητη για τον άνθρωπο που έχει διαγνωστεί με λέμφωμα Hodgkin.

Οι παρενέργειες της ακτινοβολίας και της χημειοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των δευτεροπαθών καρκίνων, μπορεί να εμφανιστούν σε όσους έχουν επιβιώσει από το λέμφωμα Hodgkin.

Ανακαλύπτονται συνεχώς νέες μέθοδοι για τη βελτίωση της θεραπείας και τη μείωση των παρενεργειών.

Η βάση δεδομένων SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) παρακολουθεί τα ποσοστά 5ετούς σχετικής επιβίωσης για το λέμφωμα Hodgkin στις Ηνωμένες Πολιτείες, με βάση το πόσο έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος.

Η βάση δεδομένων SEER, ωστόσο, δεν ομαδοποιεί τους καρκίνους με βάση την ταξινόμηση Lugano (στάδιο 1, στάδιο 2, στάδιο 3 κ.λπ.).

Αντ’ αυτού, ομαδοποιεί τους καρκίνους σε τοπικό, περιφερειακό και απομακρυσμένο στάδιο:

• Τοπικά: Ο καρκίνος περιορίζεται σε μια περιοχή λεμφαδένων, ένα λεμφικό όργανο ή ένα όργανο εκτός του λεμφικού συστήματος.
• Περιφερειακός: Ο καρκίνος φτάνει από μία περιοχή λεμφαδένων σε ένα κοντινό όργανο, εντοπίζεται σε δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων στην ίδια πλευρά του διαφράγματος ή θεωρείται ογκώδης νόσος.
• Απομακρυσμένος: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα μέρη του σώματος, όπως οι πνεύμονες, το ήπαρ ή ο μυελός των οστών, ή σε περιοχές λεμφαδένων πάνω και κάτω από το διάφραγμα.

Ποσοστό 5ετούς σχετικής επιβίωσης ανάλογα με το στάδιο κατά SEER

Εντοπισμένο 91%

Περιφερειακό 94%

Απομακρυσμένο 81%

Όλα τα στάδια SEER μαζί 87%

Τι είναι το 5ετές σχετικό ποσοστό επιβίωσης;

Το σχετικό ποσοστό επιβίωσης συγκρίνει άτομα με τον ίδιο τύπο και στάδιο λεμφώματος Hodgkin με άτομα του συνολικού πληθυσμού.

Για παράδειγμα, εάν το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για ένα συγκεκριμένο στάδιο του λεμφώματος Hodgkin είναι 80%, αυτό σημαίνει ότι οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτόν τον καρκίνο έχουν κατά μέσο όρο περίπου 80% πιθανότητα να ζήσουν 5 χρόνια μετά τη διάγνωσή τους σε σχέση με τους ανθρώπους που δεν πάσχουν από αυτόν τον καρκίνο.

Μαζί με το στάδιο του λεμφώματος Hodgkin, άλλοι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν την πρόγνωση ενός ατόμου.

Για παράδειγμα, η ύπαρξη ορισμένων από αυτούς τους παράγοντες σημαίνει ότι το λέμφωμα είναι πιθανό να είναι πιο σοβαρό:

• Να υπάρχουν συμπτώματα Β ή ογκώδης νόσος
• Ο ασθενής να είναι άνω των 45 ετών
• Να είναι άνδρας
• Να έχει υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (πάνω από 15.000)
• Να έχει χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 10,5)
• Να έχει χαμηλό αριθμό λεμφοκυττάρων στο αίμα (κάτω από 600)
• Να έχει χαμηλό επίπεδο λευκωματίνης στο αίμα (κάτω από 4)
• Ύπαρξη υψηλής ταχύτητας καθίζησης ερυθροκυττάρων ή ESR (πάνω από 30 σε κάποιον με συμπτώματα Β ή πάνω από 50 για κάποιον χωρίς συμπτώματα Β)