Το σύνδρομο Cushing είναι ένα ασυνήθιστο σύνδρομο που εμφανίζεται όταν το σώμα σας έχει υπερβολική ποσότητα μιας ορμόνης που ονομάζεται κορτιζόλη.
Ονομάζεται επίσης υπερκορτιζολαιμία. Η κορτιζόλη είναι μια στεροειδής ορμόνη η οποία συνήθως αποκαλείται “ορμόνη του στρες”.
Το σώμα σας απελευθερώνει επιπλέον κορτιζόλη σε περιόδους στρες, συμβάλλοντας:
- Στην αύξηση του καρδιακού σας ρυθμού.
- Στην αύξηση της αρτηριακής σας πίεσης.
- Στη διαχείριση της γλυκόζης στο αίμα σας.
- Στη διαχείριση της αναπνοής σας.
- Στην αύξηση της μυϊκής σας έντασης.
Η κορτιζόλη βοηθά επίσης με το να απενεργοποιεί, προσωρινά, συστήματα που το σώμα σας δεν χρειάζεται σε περιόδους αυξημένου στρες, όπως η πέψη και η αναπαραγωγική λειτουργία.
Η κορτιζόλη είναι απαραίτητη για:
- Τη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης.
- Τη ρύθμιση του σακχάρου στο αίμα.
- Τη μείωση της φλεγμονής.
- Τη δημιουργία αναμνήσεων.
- Τη διαχείριση της αναπνοής.
- Την εξισορρόπηση του αλατιού στον οργανισμό σας.
- Τη μετατροπή της τροφής σας σε ενέργεια.
Τα επινεφρίδια (δύο μικροί αδένες στην κορυφή των νεφρών σας), η υπόφυση (στον εγκέφαλό σας) και ο υποθάλαμος (το τμήμα του εγκεφάλου σας πάνω από την υπόφυση) ελέγχουν τα επίπεδα της κορτιζόλης.
Τα επίπεδα της κορτιζόλης που παρατηρούνται στο σύνδρομο Cushing συνήθως προκαλούνται από κάποιο φάρμακο ή από έναν όγκο.
Ποιοι πάσχουν από το σύνδρομο Cushing (υπερκορτιζολαιμία);
Τα παιδιά, οι έφηβοι και οι ενήλικες, αλλά κυρίως τα άτομα ηλικίας 25 έως 50 ετών, είναι τα άτομα που προσβάλλονται συχνότερα από το σύνδρομο Cushing.
Όσοι λαμβάνουν φάρμακα για την κορτιζόλη (για παράδειγμα, για τη θεραπεία του άσθματος και της ρευματοειδούς αρθρίτιδας) είναι ιδιαίτερα ευάλωτοι σε αυτό.
Το 70% των ατόμων με σύνδρομο Cushing είναι γυναίκες και το 30% είναι άνδρες.
Πόσο συχνό είναι το σύνδρομο Cushing;
Το σύνδρομο Cushing είναι σπάνιο. Κάθε χρόνο προσβάλλονται 40 έως 70 άτομα σε σύνολο ενός εκατομμυρίου.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του συνδρόμου Cushing (υπερκορτιζολαιμία) και της νόσου Cushing;
Η νόσος Cushing είναι ένας τύπος του συνδρόμου Cushing. Η νόσος Cushing προκαλείται από έναν καλοήθη όγκο που βρίσκεται στην υπόφυση και εκκρίνει υπερβολική ποσότητα ACTH (αδρενοκορτικοτρόπος ή φλοιοεπινεφριδιοτρόπος ορμόνη), η οποία με τη σειρά της αυξάνει την κορτιζόλη.
Στους ασθενείς με σύνδρομο Cushing, η νόσος Cushing αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 70% των περιπτώσεων στους ενήλικες και περίπου το 60% έως 70% των περιπτώσεων στα παιδιά και τους εφήβους.
Είναι το σύνδρομο Cushing (υπερκορτιζολαιμία) θανατηφόρο;
Το σύνδρομο Cushing μπορεί ενδεχομένως να είναι θανατηφόρο εάν δεν λάβετε θεραπεία.
Χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκαλέσει προβλήματα υγείας όπως:
- Λοιμώξεις.
- Θρόμβους αίματος, ιδίως στους πνεύμονες και τα πόδια.
- Κατάθλιψη.
- Καρδιακή προσβολή.
- Αύξηση βάρους.
- Προβλήματα μνήμης ή δυσκολία συγκέντρωσης.
- Υψηλή αρτηριακή πίεση ή υψηλή χοληστερόλη.
- Κατάγματα των οστών.
- Διαβήτη τύπου 2.
Εάν δεν αντιμετωπιστεί, το σύνδρομο Cushing μπορεί επίσης να οδηγήσει σε θάνατο.
Τι προκαλεί το σύνδρομο Cushing (υπερκορτιζολαιμία);
Η υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης αποτελεί την αιτία του συνδρόμου Cushing.
Ενδέχεται να υπάρχουν πολλές υποκείμενες αιτίες για τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης, όπως:
- Χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων. Τα γλυκοκορτικοειδή φάρμακα (π.χ. πρεδνιζόνη) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία πολλών αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως για παράδειγμα του χρόνιου άσθματος, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, του λύκου, της σαρκοείδωσης και πολλών άλλων νοσημάτων που έχουν ως αποτέλεσμα τη χρόνια φλεγμονή. Η χρόνια θεραπεία με αυτά τα φάρμακα προκαλεί “ιατρογενές” σύνδρομο Cushing. Ο όρος ιατρογενές αναφέρεται σε κάτι που προκαλείται από μια ιατρική θεραπεία.
- Όγκοι της υπόφυσης. Οι όγκοι της υπόφυσης που παράγουν υπερβολική ποσότητα ACTH (η ορμόνη που δίνει εντολή στα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη) προκαλούν 8 στις 10 περιπτώσεις συνδρόμου Cushing (εξαιρουμένων των περιπτώσεων ιατρογενούς συνδρόμου Cushing). Αυτό αποκαλείται νόσος του Cushing.
- Όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων. Ένας όγκος στα ίδια τα επινεφρίδια μπορεί να παράγει υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης. Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως καλοήθεις.
- Όγκοι του πνεύμονα, του παγκρέατος, του θυρεοειδούς και του θύμου. Οι όγκοι που αναπτύσσονται εκτός της υπόφυσης μπορεί να παράγουν ACTH και αυτό ονομάζεται σύνδρομο έκτοπης ACTH. Αυτοί οι τύποι όγκων είναι συνήθως κακοήθεις. Ο συνηθέστερος τύπος αυτών των όγκων είναι ο μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα.
Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing (υπερκορτιζολαιμία);
Το σύνδρομο Cushing έχει ορισμένα χαρακτηριστικά συμπτώματα, καθώς και ορισμένα που θα μπορούσαν να παραπέμψουν σε μια ποικιλία άλλων συνδρόμων.
Δεν έχουν όλοι τα ίδια συμπτώματα.
Τα πιθανά συμπτώματα είναι τα εξής:
- Ταχεία αύξηση του βάρους στο πρόσωπο (μερικές φορές ο ασθενής χαρακτηρίζεται ως “φεγγαροπρόσωπος”), στην κοιλιά, στο πίσω μέρος του λαιμού και στο στήθος.
- Κόκκινο, στρογγυλό πρόσωπο.
- Πληγές που επουλώνονται δύσκολα.
- Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση).
- Υπερβολική τριχοφυΐα στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά και τους μηρούς ή φαλάκρα.
- Διαβήτης.
- Μωβ ραγάδες στην περιοχή της κοιλιάς.
- Εύκολοι μώλωπες στα χέρια και τα πόδια.
- Γενική αδυναμία και κούραση (κόπωση).
- Θολή όραση και ζάλη.
- Αδύναμοι μύες και λεπτότερα χέρια και πόδια.
- Αλλαγές στη λίμπιντο (σεξουαλική ορμή) και στυτική δυσλειτουργία.
- Καχεκτική ανάπτυξη στα παιδιά.
Πόσο διαρκεί το σύνδρομο Cushing;
Το πόσο διαρκεί το σύνδρομο Cushing εξαρτάται από το πώς ανταποκρίνεστε στη θεραπεία.
Οι ειδικοί σημειώνουν ότι τα άτομα με σύνδρομο Cushing συνήθως αναρρώνουν μετά από αρκετές εβδομάδες.
Το σύνδρομο Cushing (υπερκορτιζολαιμία) προκαλεί οστεοπόρωση;
Ναι. Το σύνδρομο Cushing μπορεί να αποδυναμώσει τα οστά και αυτό μπορεί να οδηγήσει σε κατάγματα, ειδικά αν το σύνδρομο Cushing είναι μακροχρόνιο
Προκαλεί το σύνδρομο Cushing υποκαλιαιμία;
Η υποκαλιαιμία ενδέχεται να είναι αποτέλεσμα του συνδρόμου Cushing.
Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Cushing (υπερκορτιζολαιμία);
Όταν ο γιατρός σας υποπτεύεται το σύνδρομο Cushing, θα εξετάσει το ιατρικό σας ιστορικό, θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση και στη συνέχεια θα διεξάγει ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις.
Το σύνδρομο Cushing μπορεί μερικές φορές να είναι δύσκολο να διαγνωστεί.
Εάν κάποιος αναφέρει κόπωση και αύξηση βάρους, αυτό δεν υποδεικνύει κατ’ ευθείαν το σύνδρομο Cushing.
Επίσης, μερικές φορές συγχέεται με το σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών ή το μεταβολικό σύνδρομο.
Ο γιατρός σας θα πρέπει να προχωρήσει σε διαφορική διάγνωση για να αποκλείσει άλλες παθήσεις.
Ποιες εξετάσεις θα γίνουν για τη διάγνωση του συνδρόμου Cushing;
Ο γιατρός σας θα ζητήσει πιθανότατα διάφορες εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
24ωρη εξέταση κορτιζόλης στα ούρα: Αυτή η εξέταση μετρά την ποσότητα κορτιζόλης σε μικρογραμμάρια στα ούρα σας.
Ο γιατρός σας θα σας ζητήσει να συλλέξετε τα ούρα σας σε διάστημα 24 ωρών.
Τα 50-100 μικρογραμμάρια κορτιζόλης την ημέρα είναι πολλά και θα μπορούσαν να σημαίνουν σύνδρομο Cushing.
Μεσονύκτια δοκιμασία κορτιζόλης σάλιου: Είναι γνωστό ότι τα επίπεδα κορτιζόλης είναι πολύ χαμηλά το πρωί και επίσης χαμηλά αργά το βράδυ.
Αυτή η εξέταση ελέγχει τα επίπεδα κορτιζόλης μεταξύ 11:00 μ.μ. και 12:00 τα μεσάνυχτα.
Εάν έχετε σύνδρομο Cushing, τα επίπεδα κορτιζόλης σας θα είναι ασυνήθιστα υψηλά κατά τη διάρκεια αυτής της ώρας.
Δοκιμή καταστολής με χαμηλή δόση δεξαμεθαζόνης: Η δεξαμεθαζόνη είναι ένα φάρμακο που μοιάζει με την κορτιζόλη.
Σε αυτή τη δοκιμασία, ένα χιλιοστόγραμμο του φαρμάκου λαμβάνεται από το στόμα τη νύχτα και στη συνέχεια τα επίπεδα κορτιζόλης μετρώνται το επόμενο πρωί.
Η δοκιμασία αυτή καθορίζει εάν τα επινεφρίδια ανταποκρίθηκαν ή όχι στη δεξαμεθαζόνη καταστέλλοντας την ποσότητα κορτιζόλης που εκκρίνουν.
Εάν έχετε σύνδρομο Cushing, τα επινεφρίδια σας δεν θα κατασταλούν, πράγμα που σημαίνει ότι τα επίπεδα κορτιζόλης σας το επόμενο πρωί θα παραμείνουν υψηλά.
Είναι γνωστό ότι τα επίπεδα κορτιζόλης είναι πολύ χαμηλά το πρωί.
Εάν δεν έχετε σύνδρομο Cushing, θα έχετε χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης το πρωί.
Εάν τα επίπεδα είναι υψηλά, αυτό σημαίνει ότι πιθανότατα έχετε σύνδρομο Cushing.
Εξέταση αίματος: Μια εξέταση αίματος θα μετρήσει τα επίπεδα ACTH στο αίμα σας.
Εάν τα επίπεδά της είναι χαμηλά, μπορεί να υπάρχει όγκος στα επινεφρίδια.
Εάν τα επίπεδα είναι φυσιολογικά ή υψηλά, μπορεί να υπάρχει όγκος της υπόφυσης ή έκτοπος όγκος.
Δοκιμή καταστολής με υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης: Αυτή η εξέταση είναι όπως η εξέταση καταστολής με χαμηλή δόση δεξαμεθαζόνης, αλλά η δόση είναι οκτώ χιλιοστόγραμμα αντί για ένα.
Η εξέταση αυτή συνήθως διενεργείται αφού η εξέταση χαμηλής δόσης δείξει υψηλά επίπεδα κορτιζόλης το πρωί (δηλαδή αποτυχία καταστολής) και όταν οι εξετάσεις αίματος δείχνουν υψηλά επίπεδα ACTH στο αίμα.
Αυτή η εξέταση χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό της πηγής του συνδρόμου Cushing, συγκεκριμένα για τη διαφοροδιάγνωση μεταξύ ενός αδενώματος της υπόφυσης (νόσος του Cushing) και ενός όγκου σε άλλο σημείο του σώματός σας (για παράδειγμα στους πνεύμονες).
Μόλις ο γιατρός σας επιβεβαιώσει ότι πάσχετε από σύνδρομο Cushing, το επόμενο βήμα είναι να προσδιοριστεί η αιτία.
Συχνά πρόκειται για φαρμακευτική αγωγή ή για όγκο.
Εάν λαμβάνετε γλυκοκορτικοειδή, αυτή είναι πιθανώς η αιτία και ο γιατρός σας θα μειώσει πιθανότατα τη δοσολογία.
Εάν δεν παίρνετε γλυκοκορτικοειδή, αυτό υποδηλώνει ότι πιθανώς υπάρχει όγκος στα επινεφρίδια, στην υπόφυση ή αλλού.
Ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει τις ακόλουθες απεικονιστικές εξετάσεις για να αποκαλύψει τη θέση του όγκου:
Αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία κοιλίας: μπορεί να πραγματοποιηθεί αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία για να αναζητηθεί όγκος στα επινεφρίδια.
Αυτές οι σαρώσεις μπορούν να γίνουν με ή χωρίς ενδοφλέβιο σκιαγραφικό.
Είναι πολύ ευαίσθητες στον εντοπισμό όγκων στα επινεφρίδια.
Μαγνητική τομογραφία (MRI) υπόφυσης: Μια μαγνητική τομογραφία θα λάβει μια εικόνα της υπόφυσης σας για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει όγκος.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μαγνητική τομογραφία δεν θα παράσχει τέλεια διάγνωση.
Το 50% των ατόμων με σύνδρομο Cushing θα έχουν “φυσιολογική” μαγνητική τομογραφία και το 10% θα έχουν όγκους που δεν σχετίζονται με το σύνδρομο.
Δειγματοληψία λιθοειδών κόλπων: Αυτή η εξέταση βρίσκει την πηγή έκκρισης της ACTH. Η ACTH και άλλες ορμόνες της υπόφυσης εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος από την υπόφυση.
Αυτό το κάνουν περνώντας από δύο φλέβες που είναι γνωστές ως κατώτεροι λιθοειδείς κόλποι.
Για τη διαδικασία, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εισαγάγει έναν καθετήρα και στις δύο φλέβες και θα αναζητήσει την ACTH στο αίμα πριν και μετά την εισαγωγή μιας ορμόνης απελευθέρωσης κορτικοτροφίνης (CRH) σε διαστήματα 2, 5 και 10 λεπτών.
Αυτή η εξέταση έχει ακρίβεια 95 έως 98%.
Αξονική τομογραφία θώρακα: Εάν υπάρχει υποψία απομακρυσμένου όγκου, θα πραγματοποιηθεί αξονική τομογραφία θώρακα για να διαπιστωθεί ενδεχόμενος καρκίνος του πνεύμονα.
Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Cushing;
Το είδος της θεραπείας εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία των υψηλών επιπέδων κορτιζόλης.
Εάν χρησιμοποιείτε γλυκοκορτικοειδή, ο γιατρός σας πιθανότατα θα μειώσει τη δοσολογία ή θα σας συνταγογραφήσει ένα μη γλυκοκορτικοειδές φάρμακο.
Εάν ένας όγκος είναι η αιτία του συνδρόμου Cushing, μπορεί να χρειαστεί να εξουδετερωθεί με ακτινοβολία ή να αφαιρεθεί χειρουργικά.
Μια άλλη επιλογή είναι ο γιατρός σας να συνταγογραφήσει ένα φάρμακο όπως η κετοκοναζόλη που θα επιβραδύνει την παραγωγή κορτιζόλης.
Μπορεί να συνεργαστείτε με διάφορους ιατρούς για τη θεραπεία του όγκου και των συμπτωμάτων του συνδρόμου Cushing.
Χημειοθεραπεία: Η χημειοθεραπεία είναι απαραίτητη εάν ο όγκος είναι καρκινικός και έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματός σας.
Φάρμακα: Προσθήκη φαρμάκων που μειώνουν την κορτιζόλη ή αφαίρεση φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο Cushing.
Ακτινοβολία: Η χειρουργική επέμβαση σε έναν όγκο της υπόφυσης μπορεί να μην είναι δυνατή.
Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να περάσετε μια περίοδο ακτινοβολίας διάρκειας έξι εβδομάδων.
Τα επίπεδα κορτιζόλης μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να επανέλθουν στο φυσιολογικό. Διατίθενται φάρμακα που αυξάνουν τα επίπεδα κορτιζόλης.
Χειρουργική επέμβαση: Η χειρουργική αφαίρεση των όγκων της υπόφυσης, των επινεφριδίων και των έκτοπων όγκων είναι αποτελεσματική, αλλά θα πρέπει να σας συνταγογραφηθούν φάρμακα για την κορτιζόλη.
Θα είστε σε θέση να σταματήσετε τα φάρμακα μετά από 6 έως 18 μήνες.
Συχνά, μετά από λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση, θα είστε σε θέση να βγείτε από το νοσοκομείο μέσα σε μία ή δύο ημέρες και θα αισθάνεστε ξανά “φυσιολογικοί” σε περίπου τρεις έως πέντε εβδομάδες.
Εάν το σύνδρομο Cushing αντιμετωπιστεί σωστά, η νόσος μπορεί να υποχωρήσει μετά από 2 έως 18 μήνες.
